Σκληρόδερμα

Τι είναι το σκληρόδερμα;

Σε ένα υγιές άτομο, το κολλαγόνο είναι μια πρωτεΐνη που παρέχει δομή και ελαστικότητα στους ιστούς. Στο σκληρόδερμα, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στα υγιή κύτταρα του συνδετικού ιστού, προκαλώντας την υπερπαραγωγή κολλαγόνου. Αυτή η υπερβολική συσσώρευση μπορεί να οδηγήσει σε:

• Σκλήρυνση του δέρματος: Κάνει το δέρμα σφιχτό, λείο και δύσκολο να μετακινηθεί.
• Βλάβη σε όργανα: Μπορεί να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία, το πεπτικό σύστημα, τους πνεύμονες, την καρδιά και τα νεφρά, οδηγώντας σε σοβαρές επιπλοκές.

Η νόσος προσβάλλει κυρίως γυναίκες ηλικίας 30–50 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε άνδρες ή παιδιά.

Μορφές σκληροδέρματος

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι σκληροδέρματος:

1. Εντοπισμένο Σκληρόδερμα (Localized Scleroderma)

• Επηρεάζει κυρίως το δέρμα και τους υποκείμενους ιστούς (μύες, οστά).
• Δεν επηρεάζει συνήθως τα εσωτερικά όργανα.
• Περιλαμβάνει τη Μορφέα (περιορισμένες, σκληρές κηλίδες στο δέρμα) και το ταινιοειδές σκληρόδερμα (γραμμικές σκληρύνσεις στο δέρμα και τους μύες).

2. Συστηματικό σκληρόδερμα (Systemic Scleroderma):

• Επηρεάζει το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα. Διάχυτη μορφή: γρήγορη εξέλιξη, πιθανή προσβολή πνευμόνων, νεφρών, καρδιάς.

Διακρίνεται περαιτέρω σε:

• Περιορισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα (Limited Systemic Scleroderma): Συχνά συνδέεται με το σύνδρομο CREST (Ασβεστώσεις,Φαινόμενο Raynaud, Δυσκινησία Οισοφάγου, Σκληροδακτυλία, Τηλαγγειεκτασίες). Επηρεάζει κυρίως το δέρμα των χεριών, των ποδιών και του προσώπου και αργότερα τα όργανα.
• Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα (Diffuse Systemic Scleroderma): Επηρεάζει μεγαλύτερες περιοχές του δέρματος και μπορεί να προκαλέσει ταχύτερη και πιο σοβαρή προσβολή των εσωτερικών οργάνων.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο και τη βαρύτητα της νόσου. Συχνά περιλαμβάνουν:

• Δέρμα: Σκλήρυνση, πάχυνση, κνησμός, αλλαγές στο χρώμα, ξηρότητα.
• Φαινόμενο Raynaud: Τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών γίνονται λευκά, μπλε ή κόκκινα ως αντίδραση στο κρύο ή το στρες.
• Αρθρώσεις και Μύες: Πόνος, δυσκαμψία, πρήξιμο, αδυναμία.
• Πεπτικό Σύστημα: Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία), καούρες, δυσπεψία, διάρροια ή δυσκοιλιότητα.
• Πνεύμονες: Δύσπνοια, ξηρός βήχας (λόγω πνευμονικής ίνωσης ή πνευμονικής υπέρτασης).
• Καρδιά: Καρδιακές αρρυθμίες, καρδιακή ανεπάρκεια.
• Νεφρά: Υψηλή αρτηριακή πίεση, νεφρική κρίση σκληροδέρματος (μια σοβαρή και επείγουσα κατάσταση).

Διάγνωση

Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της ποικιλομορφίας των συμπτωμάτων. Περιλαμβάνει:

• Κλινική Εξέταση: Ο γιατρός εξετάζει το δέρμα και αναζητά χαρακτηριστικά σημάδια.
• Ιατρικό Ιστορικό: Λαμβάνεται λεπτομερές ιστορικό των συμπτωμάτων.
• Εργαστηριακές Εξετάσεις: Εξετάσεις αίματος για την ανίχνευση αυτοαντισωμάτων (π.χ., αντιπυρηνικά αντισώματα, αντι-Scl-70, αντι-κεντρομεριδιακά αντισώματα), που είναι συχνά παρόντα στο σκληρόδερμα.
• Απεικονιστικός έλεγχος: Εξετάσεις όπως ακτινογραφίες θώρακα, αξονικές τομογραφίες πνευμόνων, ηλεκτροκαρδιογραφήματα (ΗΚΓ), υπερηχογραφήματα καρδιάς και δοκιμασίες λειτουργίας των πνευμόνων, για την αξιολόγηση της προσβολής των εσωτερικών οργάνων.

Αντιμετώπιση

Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το σκληρόδερμα, αλλά η αντιμετώπιση στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στην επιβράδυνση της εξέλιξης. Η θεραπεία είναι εξατομικευμένη και μπορεί να περιλαμβάνει:

• Φαρμακευτική αγωγή:
  • Ανοσοκατασταλτικά: Για τη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Αγγειοδιασταλτικά: Για τη βελτίωση της ροής του αίματος και την αντιμετώπιση του φαινομένου Raynaud.
  • Φάρμακα για γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση: Για τη διαχείριση πεπτικών προβλημάτων.
  • Αντιϊνωτικά φάρμακα: Για την επιβράδυνση της ίνωσης των πνευμόνων.
• Φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία: Για τη διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων και την πρόληψη συσπάσεων.
• Διατροφική υποστήριξη: Για τη διαχείριση πεπτικών προβλημάτων.
• Αλλαγές στον τρόπο ζωής: Προστασία από το κρύο, διακοπή καπνίσματος, τακτική άσκηση (με ιατρική καθοδήγηση).

Ο ρόλος του εργαστηριακού ελέγχου στον ΒΙΟΤΥΠΟ

Τα Διαγνωστικά Κέντρα ΒΙΟΤΥΠΟΣ προσφέρουν εξειδικευμένους ανοσολογικούς και αιματολογικούς ελέγχους, απαραίτητους για τη διάγνωση και παρακολούθηση ασθενών με σκληρόδερμα. Η χρήση αξιόπιστου εξοπλισμού και η εμπειρία της ιατρικής μας ομάδας εξασφαλίζουν ακριβή και έγκαιρα αποτελέσματα.

Το σκληρόδερμα είναι μια απαιτητική, αλλά διαχειρίσιμη νόσος με την κατάλληλη παρακολούθηση και υποστήριξη.
Η πρώιμη διάγνωση και η πολυδιάστατη προσέγγιση είναι το κλειδί για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.